Marfan-Syndrom
Das Marfan-Syndrom (MFS), früher auch Arachnodaktylie (Spinnenfingrigkeit) genannt, ist eine genetisch bedingte Bindegewebserkrankung. Die Wahrscheinlichkeit, die Krankheit an einen Nachkommen zu vererben, liegt bei 50 Prozent. In 25 bis 30 Prozent aller Fälle tritt das Marfan-Syndrom als spontane Erbgutveränderung (Spontanmutation) auf.
Auch Kinder, deren Eltern die Krankheit nicht haben, können betroffen sein. Die Symptome wurden erstmals von dem französischen Kinderarzt Antoine Marfan (1858-1942) beschrieben.
Erläuterung
Die Gliedmaßen, also Arme und Beine, aber insbesondere die Finger sind abnorm lang und dünn. Der Rumpf ist asthenisch. Fettpolster fehlen völlig oder sind mangelhaft entwickelt. Die Muskulatur ist wenig entwickelt, der Bandapparat ist schlaff, die Gelenke entsprechend stark überstreckbar. Im Bereich der Wirbelsäule finden sich Verkrümmungen. Ebenso Deformationen des Thorax. Störungen des Knorpelwachstums werden in verschiedenen Bereichen sichtbar. Mißbildungen des äußeren Ohres, der Augenlinse, des Auges und die Ausbildung einer Trichterbrust sind meist beobachtbar.
Der VS-amerikanische Präsident Abraham Lincoln hatte diese Erkrankung.
Angeblich soll auch Osama bin Laden diese Erbkrankheit gehabt haben.[1] Die häufigste Todesursache beim Marfan-Syndrom ist eine schleichende Erweiterung der Hauptschlagader (Aorta) mit anschließender Ausbeulung, so daß diese plötzlich abreißen kann und der Betroffene innerlich verblutet.
Merkmale:
- überlange Gliedmaßen und oft extrem schmaler Körperbau
- Kurzsichtigkeit
- Netzhautablösung
- Aortenaneurysmen (Herz-, Gefäßveränderungen)
- Erkrankungen der Herzklappen
- unerklärliche Müdigkeit
- überdehnbare Gelenke
- schmaler Kiefer mit schiefstehenden Zähnen
- Trichter- oder Kielbrust
- Veränderungen an der Wirbelsäule